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少枝膠質(zhì)細胞...
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少枝膠質(zhì)細胞...
別名:
介紹:
少枝膠質(zhì)腫瘤為腫瘤細胞形態(tài)以少枝膠質(zhì)細胞為主的浸潤性膠質(zhì)瘤,分為少枝膠質(zhì)細胞瘤與間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤兩類,腫瘤絕大多數(shù)位于幕上,額葉最多見,其次為頂葉及顳葉,與星形細胞腫瘤相比,少枝膠質(zhì)腫瘤患者的預(yù)后稍佳。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
神經(jīng)外科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
少枝膠質(zhì)細胞瘤患者大部分生長緩慢,病程較長,自出現(xiàn)癥狀到就診時間平均為2~3年,有報道病程為2.4~4.1年,最長有達31年者,癲癇最常見癥狀,為神經(jīng)上皮性腫瘤中最常見者,并常以癲癇為首發(fā)癥狀,見于50%患者,85%的患者有癲癇發(fā)作,以癲癇起病的患者一般病程均較長,有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年,直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤,據(jù)統(tǒng)計,在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中,10%為少枝膠質(zhì)細胞瘤,除癲癇外,患者尚有頭痛(80%),精神障礙(50%),肢體無力(45%)等表現(xiàn),病程多為漸進性發(fā)展,可有突然加重,精神癥狀常見于額葉少枝膠質(zhì)細胞瘤患者,尤其是廣泛浸潤,沿胼胝體向?qū)?cè)額葉擴展者多表現(xiàn)神經(jīng)癥...
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發(fā)病原因
發(fā)病原因:分子生物學(xué)研究表明,少枝膠質(zhì)腫瘤的發(fā)生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關(guān)。發(fā)病機制:少枝膠質(zhì)細胞瘤多位于白質(zhì)內(nèi),可見位于皮質(zhì)者,腫瘤外觀灰紅色,質(zhì)軟,浸潤范圍常較廣泛,有向深部中線結(jié)構(gòu)浸潤性生長的傾向,如侵犯側(cè)腦室壁,透明隔和丘腦連合,40%腫瘤內(nèi)有鈣化團,20%有囊性變,與腦組織之間的界限較清楚,有時可見假包膜,部分腫瘤產(chǎn)生黏液樣變,聚集成膠凍樣物質(zhì)。顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長,形狀均勻一致,外形小而圓,很少有突起,胞核圓形,核分裂象少見,染色深;胞質(zhì)少而透亮或呈噬酸性,用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形,胞質(zhì)染黑色并能見到少而短的細胞凸起,細胞排列呈索條狀或片狀,血管...
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發(fā)病機制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
如進行手術(shù)治療,可能發(fā)生以下并發(fā)癥:1.顱內(nèi)出血或血腫與術(shù)中止血不仔細有關(guān),隨著手術(shù)技巧的提高,此并發(fā)癥已較少發(fā)生,創(chuàng)面仔細止血,關(guān)顱前反復(fù)沖洗,即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。2.腦水腫及術(shù)后高顱壓可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓,糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。3.神經(jīng)功能缺失與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān),術(shù)中盡可能避免損傷,出現(xiàn)后對癥處理。
實驗室檢查
1.頭顱X線平片少枝膠質(zhì)細胞瘤最顯著的特點是鈣化,X線平片可見腫瘤鈣化斑多數(shù)呈條帶狀或點片狀,占34%~70%,上皮性腫瘤可發(fā)生局部顱骨變薄,顱內(nèi)壓增高征象見于30%以上的病人。2.CT掃描多呈低密度占位影像,90%的腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū),時常在腫瘤周邊部,非鈣化部分表現(xiàn)為等,低密度影,增強后有時有強化。3.MRI掃描腫瘤T1加權(quán)像呈低信號,T2加權(quán)像為高信號,周圍水腫易與腫瘤相區(qū)分,若腫瘤有較大的鈣化,MRI呈低信號區(qū),少枝膠質(zhì)細胞瘤注藥后的對比增強比較突出。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查,可以做出明確診斷。在影像學(xué)上,無明顯鈣化的少膠質(zhì)細胞瘤需與星形細胞瘤相鑒別,有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑒別,一般后者經(jīng)常表現(xiàn)無周圍水腫和鈣化,異常血管和含鐵血黃素沉著往往并存,異常血管可為分叉狀,管狀或圓點狀異常信號,在T1加權(quán)像和質(zhì)子密度加權(quán)像呈低信號,在T2加權(quán)的偶回波圖像上呈高信號,在梯度回波加權(quán)像可直接顯示,靜脈注射Gd-DTPA增強MRI掃描有助于鑒別,間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤在影像學(xué)上除鈣化外,瘤周水腫明顯,部分惡性程度高者CT與MRI表現(xiàn)可與膠母細胞瘤相似。
治療
少枝膠質(zhì)細胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細胞瘤西醫(yī)治療(一)治療治療以手術(shù)切除為主,手術(shù)原則為盡可能多切除腫瘤。然而由于腫瘤侵犯中線結(jié)構(gòu)或側(cè)腦室壁,常影響手術(shù)切除范圍,腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底,手術(shù)死亡率愈低。腫瘤局限于一側(cè)額葉、顳葉或枕葉者,手術(shù)切除是較理想的方法。比較徹底切除者術(shù)后?色@得較好療效。對于少枝膠質(zhì)細胞瘤術(shù)后放療、化療目前尚無統(tǒng)一認識。但對于生長迅速或復(fù)發(fā)的少枝膠質(zhì)細胞瘤患者。建議行術(shù)后放療與化療。近年研究認為少枝膠質(zhì)細胞瘤為化療敏感性腫瘤,對丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長春新堿系列治療(簡稱PCV)反應(yīng)良好。間變性少枝膠質(zhì)瘤治療仍以手術(shù)全切腫瘤為主,術(shù)后放療是必...
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