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暴發(fā)性紫癜

別名：
介紹：暴發(fā)性紫癜(Purpura Fulminans)是一種可致命的出血性急癥，起病前常常有感染病史。該病起病急驟，以皮膚出血壞死、低血壓、發(fā)熱以及彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)為特征。該病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生兒暴發(fā)性紫癜很可能會致命。同源蛋白C或S缺乏、腦膜炎球菌性腦膜炎等都可以引起此病。若不治療可迅速致死。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

小兒為主，在各種細(xì)菌，病毒感染后2～4周發(fā)生，發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死，常發(fā)生于下肢，而臀，軀干和面部偶也可累及，呈對稱分布，為大片觸痛性淤斑，傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離，有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢，常伴高熱，寒戰(zhàn)，虛脫等嚴(yán)重全身中毒癥狀，以致2～3天內(nèi)迅速進入休克狀態(tài)，昏迷，衰竭或腦出血而終至死亡，腎，腸肺等也可同時受累，有尸解發(fā)現(xiàn)腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀。

發(fā)病原因

發(fā)病原因（75%）：病因未明。最常發(fā)生于兒童感染的恢復(fù)期如猩紅熱鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘麻疹、傳染性肝炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、粟粒性結(jié)核與斑疹傷寒等。但是，也可沒有前驅(qū)疾患甚至可發(fā)生于成人。發(fā)病機制（10%）：其原因是由于高熱、微小梗死性血栓毒素、膿毒性栓塞，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，后者又可導(dǎo)致血小板、纖維蛋白原凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發(fā)生彌漫性瘀斑在傳染病后發(fā)病的患者亦可能是由于細(xì)菌內(nèi)毒素本身的抗原致敏了血管內(nèi)皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認(rèn)為是一種Shwartzman現(xiàn)象。病理：表皮和部分真皮往往廣泛壞... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

有時可造成肢端缺血性壞疽。產(chǎn)后意外可并發(fā)的去纖維蛋白綜合征。1、組織壞死后因繼發(fā)腐敗菌的感染和其他因素的影響而呈現(xiàn)黑色、暗綠色等特殊形態(tài)改變，稱為壞疽。2、播散性血管內(nèi)凝血是一種發(fā)生在許多嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上或某些特殊條件下由致病因素激活人體凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致微循環(huán)彌散性微血栓形成及繼發(fā)性纖溶亢進的綜合征。由于DIC發(fā)展過程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降。

實驗室檢查

血小板正�；驕p少，貧血，白細(xì)胞增多，出凝血時間延長，凝血酶，凝血酶原，凝血激酶等各種凝血因子消耗，魚精蛋白副凝固試驗陽性。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷：患者多為兒童，為暴發(fā)性，泛發(fā)性，觸痛性大面積瘀斑，進展迅速，病情險惡，若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。本病是彌散性血管內(nèi)凝血的結(jié)果，如有可能反復(fù)(連續(xù))測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)，Ⅱ(凝血酶原)，Ⅴ，Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復(fù)合物，對估計病情，評價療效等極為重要，偶爾血液學(xué)檢查結(jié)果可正常。鑒別診斷：需與產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrinationsyndrome)某些蛇毒傷相鑒別，還應(yīng)與過敏性紫癜相鑒別，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴關(guān)節(jié)與腹部癥狀，故可資鑒別。

治療

暴發(fā)性紫癜西醫(yī)治療1、病因治療針對各種病因積極治療原發(fā)病。必要時及時切除壞死灶。2、支持療法可輸注新鮮血液或低分子右旋糖酐治療。3、全身療法(1)抗凝劑：肝素鈉可抑制凝血的連鎖反應(yīng)，從而抑制血管內(nèi)血栓形成。劑量100U/kg，靜脈注射，每4小時1次，并調(diào)整劑量使凝血時間維持在25～30min為準(zhǔn)。用肝素鈉治療可控制本病達數(shù)周之久。(2)皮質(zhì)類固醇激素：一般可用潑尼松。(3)聯(lián)合療法：Hattersley應(yīng)用肝素鈉、潑尼松和輸血治療水痘后嚴(yán)重的暴發(fā)性紫癜獲得成功。4、高壓氧療法Waddell等應(yīng)用高壓氧治療本病的壞疽性病變?nèi)〉昧夹АｎA(yù)后發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截... 更多>>