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鞍上生殖細(xì)胞瘤

別名：
介紹：生殖細(xì)胞瘤由原始的生殖細(xì)胞衍生而來，生殖細(xì)胞瘤少見，好發(fā)于兒童和青少年，男性多于女性。該腫瘤對(duì)放射治療敏感。好發(fā)部位為松果體區(qū)(最常見)，其次為第三腦室、鞍區(qū)、基底節(jié)區(qū)和額、顳葉深部。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

病程較長(zhǎng)，臨床主要表現(xiàn)為尿崩癥，視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂，部分病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高(11%)，尿崩癥幾乎發(fā)生于所有兒童，并多以此為首發(fā)癥狀，腫瘤直接壓迫視神經(jīng)或梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高均可導(dǎo)致視神經(jīng)原發(fā)或繼發(fā)萎縮，而出現(xiàn)視力下降，視野缺損可以表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，同向性偏盲或視野向心性縮小，丘腦下部-垂體功能紊亂可表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小或消瘦。有長(zhǎng)期尿崩癥病史的學(xué)齡期兒童，尤其是女孩，當(dāng)合并有視力視野損害或出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，顱內(nèi)壓增高時(shí)，應(yīng)想到此病的可能，可進(jìn)一步行神經(jīng)放射檢查或腦脊液和血液的實(shí)驗(yàn)室檢查。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因鞍上生殖細(xì)胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細(xì)胞，病因不清。(二)發(fā)病機(jī)制典型的鞍上生殖細(xì)胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長(zhǎng)可壓迫視丘下部，視交叉及臨近結(jié)構(gòu)，少數(shù)起源于鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，可侵犯視神經(jīng)或視交叉使其增粗變形，表現(xiàn)類似視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，鞍上生殖細(xì)胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而且沿腦脊液循環(huán)及血循環(huán)播散種植或轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也較松果體區(qū)者高，約為33%，起源于生殖細(xì)胞，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，大多呈灰紅色，質(zhì)軟易碎，可見出血，囊變及鈣化，鏡下腫瘤由大的腫瘤細(xì)胞和小的淋巴樣兩種細(xì)胞組成，前者呈圓形或多角形，胞漿豐富，核大圓，染色體較小;淋巴細(xì)胞存在于間質(zhì)中或混于瘤細(xì)胞... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視力視野障礙，尿崩癥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，易發(fā)生播散轉(zhuǎn)移。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦脊液檢查由于此類腫瘤易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移，腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查有重要診斷價(jià)值。2.血清檢查由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白(AFP)，絨毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動(dòng)態(tài)測(cè)量對(duì)疾病的診斷，療效的評(píng)價(jià)和復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)均有一定的意義，CEA可略升高，AFP升高依次為：生殖細(xì)胞瘤，畸胎瘤，內(nèi)胚竇瘤及絨毛膜癌，HCG升高由高到低依次為絨毛膜癌，生殖細(xì)胞瘤，胚胎性癌及內(nèi)胚竇瘤。3.CT腫瘤多位于鞍上池內(nèi)，呈稍高密度腫物，邊界清楚，質(zhì)地均一，增強(qiáng)掃描可見均勻強(qiáng)化，與垂體瘤的區(qū)別是蝶鞍多無擴(kuò)大;與顱咽管瘤的區(qū)別在于囊變鈣化少見。4.MRI腫瘤多表現(xiàn)為鞍上等T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

此病需與兒童顱咽管瘤，垂體瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別。

治療

鞍上生殖細(xì)胞瘤西醫(yī)治療治療：鞍上生殖細(xì)胞瘤的質(zhì)地稍硬且血運(yùn)豐富，多向周圍重要結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，手術(shù)切除難度大，視神經(jīng)和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術(shù)后并發(fā)癥也較多。手術(shù)的主要目的是肯定腫瘤性質(zhì)明確診斷;行視神經(jīng)和視交叉的減壓以改善或保存視力;解除腦脊液循環(huán)的梗阻。鞍上生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療極敏感，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放射治療，為防止腦脊液的播散轉(zhuǎn)移，多采用全腦脊髓軸照射(CSI)。對(duì)于沒有手術(shù)指征的患者可在立體定向活檢后行放療。高度懷疑本腫瘤也可行試驗(yàn)性放療(20Gy)，腫瘤多在放療后明顯縮小。此類腫瘤對(duì)化療也很敏感，目前多與放療的聯(lián)合應(yīng)用來減少放療的劑量和照射范圍，以防止放療造成兒童發(fā)育停滯等副作... 更多>>