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卵巢支持-間...

別名：
介紹：卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的腫瘤，是一組由支持細(xì)胞、睪丸網(wǎng)樣上皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、Ledig細(xì)胞單獨(dú)或混合構(gòu)成的睪丸型性索-間質(zhì)腫瘤，包括支持-Leydig細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤和間質(zhì)-Leydig細(xì)胞瘤。40-60%病人表現(xiàn)為兩性畸形，偶爾病人有雌激素表現(xiàn)。雄激素表現(xiàn)有閉經(jīng)、多毛、乳腺萎縮、喉結(jié)突出和聲音變粗等。病人也可表現(xiàn)為腹痛、腹水或腫瘤破裂。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：婦科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.支持細(xì)胞瘤(1)內(nèi)分泌變化：大多數(shù)(90%左右)支持細(xì)胞瘤有內(nèi)分泌功能，主要表現(xiàn)為雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟癥狀;育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多，不規(guī)則出血;老年婦女出現(xiàn)絕經(jīng)后出血等臨床癥狀，子宮內(nèi)膜亦會(huì)發(fā)生增生性病理變化，另外有20%左右的患者有男性化表現(xiàn)，還有個(gè)案報(bào)道腫瘤可分泌孕酮，醛固酮，腎素等。(2)盆腔包塊：由于腫瘤的大小差異很大，為0.8～28cm，所以小的腫瘤難以觸及包塊，中等大小或較大的腫瘤可以在附件區(qū)觸及實(shí)性包塊，大多數(shù)表面光滑，可以活動(dòng)，腫瘤大時(shí)可以出現(xiàn)腹脹，不適等壓迫癥狀。(3)Peutz-Jeghers綜合征：Ferry等(1994)報(bào)道2例支持細(xì)胞... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因有學(xué)者認(rèn)為此類(lèi)病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產(chǎn)生雄激素，臨床出現(xiàn)去女性化，男性化的系列癥狀，尚有少數(shù)人可以無(wú)內(nèi)分泌變化或呈女性化功能。(二)發(fā)病機(jī)制1.支持細(xì)胞瘤(1)大體檢查：?jiǎn)蝹?cè)，圓形或卵圓形，表面光滑，實(shí)性，直徑0.8～28cm，多數(shù)體積較小，常限于卵巢內(nèi)，切面黃色或黃白色，魚(yú)肉狀，部分可見(jiàn)囊腔，腫瘤較大時(shí)可見(jiàn)壞死灶。(2)顯微鏡下檢查：①瘤細(xì)胞特征：瘤細(xì)胞立方，柱狀或圓形;胞質(zhì)透明，顆�；蚩张轄�，含脂滴或充滿(mǎn)脂質(zhì);細(xì)胞核球形或卵圓形，位于呈管狀排列細(xì)胞的基底部。②腫瘤細(xì)胞組織排列特征：支持細(xì)胞瘤的鏡下特點(diǎn)為管狀排列結(jié)構(gòu)，空心腺管為形態(tài)一致的圓形或卵圓形管狀結(jié)構(gòu)，被... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腫瘤出血壞死并發(fā)急腹癥，曾有12個(gè)月齡女?huà)氲穆殉仓С珠g質(zhì)細(xì)胞腫瘤伴性早熟的報(bào)道。

實(shí)驗(yàn)室檢查

宮腔鏡檢查，腹腔鏡檢查，腫瘤標(biāo)志物檢查。組織病理檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.支持細(xì)胞瘤基本屬良性腫瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)，體征和實(shí)驗(yàn)室檢查可以做出診斷。2.間質(zhì)細(xì)胞瘤常常因體積小，而臨床檢查不能發(fā)現(xiàn)，當(dāng)絕經(jīng)期婦女出現(xiàn)臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀，血清睪酮濃度明顯升高時(shí)，應(yīng)考慮可能存在卵巢間質(zhì)細(xì)胞瘤，以剖腹探查為宜。3.支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的腫瘤，當(dāng)腫瘤小，臨床內(nèi)分泌癥狀不明顯時(shí)，難以確診，若腫瘤直徑超過(guò)5cm，患者有較明顯的去女性化或男性化癥狀，血中睪酮明顯升高時(shí)，診斷時(shí)應(yīng)考慮此種腫瘤的存在。鑒別診斷臨床上很難將支持間質(zhì)細(xì)胞瘤與支持細(xì)胞瘤或間質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別，準(zhǔn)確的診斷仍要病理檢查后才能肯定。

治療

卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤西醫(yī)治療手術(shù)治療：1.支持細(xì)胞瘤基本屬良性腫瘤。對(duì)年輕患者、經(jīng)剖探對(duì)側(cè)卵巢盆腔無(wú)轉(zhuǎn)移、確屬Ⅰa期患者，可行患側(cè)附件切除。對(duì)年長(zhǎng)、無(wú)生育要求者，應(yīng)行全子宮雙附件切除。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)已有轉(zhuǎn)移應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后輔以化療、放療。Kriplani等(2001)亦報(bào)道了腹腔鏡手術(shù)成功的病例。2.間質(zhì)細(xì)胞瘤①年輕患者經(jīng)手術(shù)中仔細(xì)探查，證實(shí)腫瘤僅累及一側(cè)卵巢，可行患側(cè)附件切除術(shù)。②中老年婦女以全子宮雙附件切除為宜。③對(duì)已有轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)者應(yīng)做廣泛徹底手術(shù)，術(shù)后可化療、放療。3.支持間質(zhì)細(xì)胞瘤①高分化支持間質(zhì)細(xì)胞瘤：是良性腫瘤，治療原則是行患側(cè)附件切除。②其他類(lèi)型支持間質(zhì)細(xì)胞瘤：對(duì)年輕未育婦女，經(jīng)... 更多>>