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萊特雷爾-西韋病

別名：
介紹：萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細胞增多病，發(fā)病年齡小，病變常侵犯多系統(tǒng)，眼和眼眶受累少見，預后很差。是郎格罕細胞組織細胞增生癥的亞型

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

未成熟的組織細胞大量增生，使正常人體組織受到破壞，尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴重，可造成出血和壞死，病程較短，常為15天～2年，病勢兇猛且不易控制，典型病例為持續(xù)性發(fā)熱，伴化膿性中耳炎，出現(xiàn)皮疹，可持續(xù)或間斷發(fā)生，通常出現(xiàn)在胸背部皮膚，其次發(fā)生在軀干和四肢皮膚，病變一般位于皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產生Pautrier微膿腫，出現(xiàn)臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現(xiàn)暗紅色丘疹，可能為出血所致，中央也可有角化小痂，部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數(shù)患者呈丘疹樣結節(jié)性皮疹，丘疹潰爛愈合后皮膚留下萎縮斑或瘢痕。多數(shù)患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽，呼吸困難，并累及心，肺功能，肺泡的纖維受影響而斷... 更多>>

發(fā)病原因

多數(shù)學者認為本病為分化性組織細胞增生癥，屬介于免疫反應性非腫瘤性增生和惡性腫瘤性組織細胞增生疾患之間，也有認為是一種惡性克隆性疾病。多數(shù)研究表明，本病介于良性與惡性腫瘤之間。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

化膿性中耳炎，肺部浸潤或感染及骨髓病變，還可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜，眼球突出

實驗室檢查

血常規(guī)檢查了解血細胞數(shù)量，必要時進行骨髓穿刺檢查，如骨髓像中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。病變內的組織細胞大多數(shù)為不成熟的組織細胞，細胞直徑10～25μm，核卵圓形，核膜明顯，輕度的凹痕或溝形成，染色質細且稀少，故有的核呈空泡狀，細胞質微呈堿性，胞質內可見吞噬的脂質(圖2)，多核巨細胞分散在病變中，其吞噬作用不很明顯，病變組織中也可見嗜酸性細胞，淋巴細胞和漿細胞，胸部X線先了解肺部浸潤及感染情況，并排除氣胸，顱骨，骨盆，全身及眼眶的X線，CT或MRI檢查可了解其病變情況。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

患者為嬰幼兒，發(fā)熱，皮疹明顯，肝脾和淋巴結腫大，部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯，對于這些病例應作實驗室檢查：血液中細胞大體正常，少數(shù)患者白細胞明顯上升，甚至可達9萬和可見有核紅細胞;血小板減少，貧血明顯，骨髓像中組織細胞增多，皮膚病變活檢可見大量的未成熟的組織細胞，散在多核巨細胞和單核炎性細胞，這些發(fā)現(xiàn)給診斷提供直接證據(jù)。

治療

萊特雷爾-西韋病西醫(yī)治療可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月后逐漸減量。也可在小兒腫瘤專家的監(jiān)控下進行化學治療，常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿，6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用聯(lián)合治療。預后治療極其困難，效果不滿意，病死率高達70%。萊特雷爾-西韋病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。