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致密性骨發(fā)育障礙

別名：
介紹：致密性骨發(fā)育障礙(condensing osteodysplasty)為常染色體顯性遺傳性疾病，過去許多學(xué)者只認(rèn)為它是一種侏儒，以后，由于全身性骨骼硬化和鎖骨發(fā)育不全，Palmar等認(rèn)為其是骨硬化的一種，或稱為鎖骨顱骨發(fā)育不全。從組織學(xué)看來，軟骨的超微結(jié)構(gòu)顯示軟骨細(xì)胞內(nèi)有異常包涵體。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病的主要臨床特點為患者身材矮小，身長很少超過1.5m，面孔小，鉤鼻，頦縮，有齲齒，顱頂隆起，前囟門及顱縫常不閉合;末節(jié)指骨短，指甲發(fā)育不良，易折斷;骨脆，易發(fā)生自發(fā)性骨折;鎖骨的肩峰端發(fā)育不良;眼球突出，其他骨骼變化包括窄胸和脊椎畸形。

發(fā)病原因

甲狀旁腺過度活躍（35%）：除遺傳因素外，尚有內(nèi)分泌的因素，Dupont認(rèn)為，原始因素可能是甲狀旁腺過度活躍，每天給動物注射甲狀旁腺素，將使骨鈣游離出現(xiàn)，若持續(xù)注射，則成骨細(xì)胞被刺激，有骨沉積，Ellis則認(rèn)為，持續(xù)甲狀旁腺功能亢進(jìn)不能解釋，可能是甲狀旁腺功能活躍與正常階段交替出現(xiàn)，從而出現(xiàn)相互交替的骨密度環(huán)。病理變化（25%）：其病理變化為膜性骨和軟骨性骨都被吸收，其典型變化為患骨的密度和厚度增加，骨小梁完全消失，所有骨都會被波及，而且呈對稱性，長骨的骨皮質(zhì)和骨髓分界線消失，以干骺端的變化最為明顯，生長長骨的骨骺軟骨的大小和形態(tài)無變化，但骨骺的骨化中心可有同樣的變化，除骨結(jié)構(gòu)消失外，骨密度增... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

易并發(fā)自發(fā)性骨折。

實驗室檢查

血胰島素樣生長因子1(insulin-likegrowthfactor-1，IGF-1)水平減低，生長激素興奮試驗顯示生長激素缺乏。1.X線檢查：可見全身骨密度增高，顱縫寬，面骨發(fā)育不良，下額角變平，椎體壓縮變形，鎖骨的肩峰端發(fā)育不良。2.磁共振檢查：可顯示垂體發(fā)育不良。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及X線檢查，并參考實驗室檢查，一般不難診斷。鑒別：一般不會與其他疾病混淆。

治療

致密性骨發(fā)育障礙西醫(yī)治療(一)治療對于生長激素缺乏者可用生長激素治療，如發(fā)生長管狀骨骨折，可行髓內(nèi)釘固定，骨愈合過程正常。(二)預(yù)后一般預(yù)后尚可，僅需對并發(fā)癥做對癥處即可。致密性骨發(fā)育障礙中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。