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巨腦回畸形

別名：
介紹：巨腦回畸形為不完全性腦回缺如，表現(xiàn)為腦回減少，體積增大。巨腦回畸形首先是次要腦回減少，嚴(yán)重者可僅有主要腦回，其常合并無腦回畸形。巨腦回畸形是大腦發(fā)育停留在原始階段所致，即在胚胎2個月以前發(fā)生的發(fā)育障礙。患兒常表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，存活者常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預(yù)后不良。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

巨腦回畸形為不完全性腦回缺如，只表現(xiàn)為參與腦回減少，體積增大。巨腦回畸形首先是腦回減少，嚴(yán)重者可僅有主要腦回，巨腦回畸形常常合并無腦回畸形。

發(fā)病原因

病因巨腦回畸形是大腦發(fā)育停留在原始階段所致，即胚芽層在胚胎2個月以前發(fā)生發(fā)育障礙。顯微鏡下發(fā)現(xiàn)仍保留原始皮層的4層細(xì)胞結(jié)構(gòu)，皮層結(jié)構(gòu)不完全，神經(jīng)細(xì)胞分化不成熟。由于神經(jīng)母細(xì)胞向周圍移位發(fā)生障礙，常在白質(zhì)中發(fā)現(xiàn)碩導(dǎo)異位的神經(jīng)細(xì)胞，有時(shí)集團(tuán)存在呈結(jié)節(jié)狀。在半卵圓中心、小腦白質(zhì)、腦干等處均可見有異位的灰質(zhì)團(tuán)塊。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常并發(fā)癲癇，智力低下，?顱腦先天畸形。

實(shí)驗(yàn)室檢查

頭顱CT特征的表現(xiàn)為大腦半球腦回增寬，腦皮質(zhì)增厚，皮層內(nèi)表面光滑，白質(zhì)變薄。另外還可做頭顱核磁共振檢查、腦電圖、智力測試、運(yùn)動發(fā)育評估、眼科檢查、肌張力評估、染色體分析、遺傳性代謝性疾病檢查等進(jìn)行全面評估。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。鑒別診斷與癲癇相鑒別。

治療

巨腦回畸形西醫(yī)治療該病屬于退化性疾病，目前未有可以根治的藥物，治療的重點(diǎn)在復(fù)健治療，以對癥治療和保守治療為主，并加強(qiáng)日常的鍛煉。巨腦回畸形中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。